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Parece como salido de una película: no clasifica como ser vivo pero puede reproducirse, transmitirse y enfermar tal como sucede con infecciones de virus y bacterias, pero no se puede destruir con ningún antibiótico ni antiviral conocido ni por conocer, no lo destruye el fuego o la radiación y además se contagia por el consumo de carne. Algo así no es ficción: Es real y se llama Prión.

La primera vez que oí hablar del Prión me pareció como salido de una película de ciencia ficción. Y no es para menos pues visto desde cierta perspectiva es como la definición de la super enfermedad. Se comporta como las infecciones de virus o bacterias, pero al no estar “vivo” no se puede destruir con los mecanismos habituales. Tampoco se puede “detectar” con los medios acostumbrados y se contagia simplemente al consumir carne “contaminada”. Pero finalmente ¿qué es un prión?

Un prión es una especie de microorganismo. Y digo especie porque no es vida tal como se define la vida. Es mas bien como un pedazo de materia inerte que se comporta, para efectos prácticos, como si fuera un microorganismo.  El Prión no tiene estructura  celular (membrana, nucleo, etc.), ni siquiera tiene ADN, es decir, no puede heredar sus características a su descendencia. Además en estricto rigor no tiene decencia, pero al entrar en contacto con una ciertas moléculas es “capaz” de realizar una copia de sí mismo.  Desecadenamdo un efecto dominó.

Uno de los primeros antecedentes que se tiene (en humanos) es a través de una tribu de Nueva Guinea, tristemente conocida por una enfermedad que la asoló y que se estudió a fines de la década del ’50. La enfermedad conocida con el nombre de Kuru, que en lengua aborigen significa  “temblor, con fiebre y frío”, tenía un desarrollo lento, y el período de incubación podía durar hasta 30 años, afectaba principalmente a los niños y los ancianos y una vez que se manifestaban sus síntomas la enfermedad resultaba letal : los pacientes fallecían en el plazo de un año.

La primera hipótesis que se barajó para explicar los decesos fue que se trataba de una enfermedad hereditaria, pues afectaba casi exclusivamente a los miembros de esa tribu. Pero luego se analizaron ciertas particularidades de la tribu que llevaron a otra posible causa: La tribu mantenía la costumbre del canibalismo ritual funerario, es decir, cuando un miembro de la tribu moría los otros consumían su carne como parte del rito funerario.

La forma de llevar a cabo dicho ritual establecía que los primeros en consumir la carne eran los hombres y luego las mujeres que consumían la carne magra de músculos de brazos y piernas, y finalmente los ancianos y niños consumían los interiores y el cerebro.

Fue D. Carleton Gajdusek quien descubrió que lo que se transmitía era un agente infeccioso que residía en el tejido cerebral y lo denominó “virus lento”. Posteriormente Stanley B. Prusiner lo llamó prión.

Sin embargo,   las primeras referencias a las enfermedades espongiformes transmisibles (grupo al que pertenece el Kuru) se remontan al siglo XVIII, cuando varios ganaderos europeos describieron una enfermedad neurodegenerativa letal que afectaba a las ovejas y a las cabras, mal al que se denominó “tembladera” (en inglés, scrapie). El cerebro de estos animales presentaba un aspecto de esponja, de donde proviene el término “espongiforme”. A principios del siglo XX se describieron los primeros casos de encefalopatía espongiforme en el ser humano, y la enfermedad se bautizó con el nombre de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Es decir, estas enfermedades no son exclusivas de los seres humanos, sino que existen también en animales. Así tenemos el Scrapie (o prurito lumbar) , la Encefalopatía espongiforme bovina (llamada enfermedad de las vacas locas), la enfermedad caquectizante de alces, la encefalopatía espongiforme felina, etc.

En humanos tenemos la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), el Insomnio familiar fatal, la Enfermedad de Gerstmann-Straüssler-Scheinker, el Kuru y la Nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

¿ Que tiene que ver todo esto con el consumo de carne?

Pues bien, los primeros casos de este tipo de enfermedades que llegaron a oídos del público general, se conocieron como el “mal de las vacas locas” o “enfermedad de las vacas locas”. Esto debido al comportamiento torpe (con temblores) que produce la enfermedad. Estos primeros casos se debieron a un brote epidémico en el Reino Unido en 1984.

Este artículo continuará.

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